루게릭병 초기증상, 원인 및 완치가능성

레이어플라이 2022. 9. 19.

오늘은 루게릭병에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

근위축성 측삭 경화증(ALS)이라고 하는 이 루게릭병은 수의근을 조절해 주는 세포가 소멸함으로써 발생하는 질환입니다.

수의근 : 의지에 따라 움직일 수 있는 근육으로 가로무늬근 섬유로 이루어져 있으며 몸통, 팔, 다리 근육이 해당됩니다.

운동신경세포에 주로 선택적으로 퇴행이 일어나는 것이 특징인 질환으로 상위운동 신경세포, 하위 운동 신경세포의 일련의 운동 세포가 점차적으로 파괴되는 신경세포 질환입니다.

때문에, 근육들이 점점 쇠약해져 움직임을 의지대로 할 수 없게 됩니다.

상위운동신경세포(Upper motor neuron) : 대뇌 피질 또는 뇌간의 운동 영역에서 시작하는 운동 뉴런으로 하지운동 뉴런으로 운동 정보를 전달합니다.

이제부터 루게릭병의 원인, 초기 증상, 완치 가능성에 대해서 살펴보도록 하겠습니다.

1. 루게릭병 원인

루게릭병은 50대 후반에서, 여성보다 남성이 더 발병률이 높으며 환자 5~10% 정도가 가족력을 보이나 아직 정확한 원인은 알려져 있지 않고 다양한 가설들이 있습니다.

유전성이 아닌 경우에는 흥분세포독상에 의한 세포자멸사가 가장 큰 루게릭병의 원인이라고 예측하고 있습니다.

어떤 운동 신경이 파괴되고 어떤 근육이 약해지는지에 따라서 초기 증상은 달라집니다.

루게릭병 환자의 초기 증상은 아래와 같습니다.

발음이 어눌해지는 증상이 음식을 섭취하기 힘든 증상보다 먼저 옵니다.

안면장애도 얼굴 아래쪽 먼저 발생하고 위로 옮겨갑니다.

입을 잘 못 벌리고 음식을 씹을 때 턱 근육이 잘 작동하지 않아서 어려움이 생깁니다.

호흡장애로 숙면을 취하기 힘들어집니다. 증세가 심해지면 환자는 평상시에도 호흡하기가 힘들어져서 복식호흡이 필요합니다.

세수, 식사하기, 스스로 옷 입기에 어려움을 느낍니다.

상지의 근력 약화로 환자는 양손을 사용하기에 어려움을 크게 느껴 일상생활에서도 주위의 도움이 필요합니다.

상지 운동기능 장애 이후에 하지의 근력 약화 증상이 보입니다.

초기에는 계단 오르기에 어려움을 느끼나 점차 평지의 보행도 힘들어집니다.

루게릭병 확진을 위한 단계별로 유전자 검사, 근전도, 방사선, 혈액 등 여러 가지 검사 등을 실시할 수 있습니다.

루게릭병은 완치가 불가능하나 리루텍정(riluzole)이라는 루게릭병 치료제를 통해서 진행속도를 늦출 수 있습니다.

최종적으로 진단을 받으면 수명은 평균 3년~5년 정도 시한부 선고를 받으나 개인에 따라 루게릭병 진행 속도가 다르니 이 기간에 크게 주목하지 않아도 됩니다.

체중감소 상태, 근손실, 면역저하, 호흡 부전 등을 잘 조절하여 장기 생존하는 경우도 있으니 근손실을 막기 위해 고단백, 고지방 식이를 섭취할 수 있는 식단관리가 중요합니다.

루게릭병은 얼굴, 팔, 다리 쪽 증상이 복합적으로 발생하기도 합니다.

어떤 곳에서 먼저 이상 증상이 나타나는지는 개인 별로 다르니 정확한 진료를 받으셔야 합니다.

이제까지 루게릭병의 원인, 초기 증상, 완치 가능성에 대해서 살펴보았습니다.

건강하고 기쁨이 넘치는 삶을 유지하시길 진심으로 바랍니다.

감사합니다.